(Abb. 1a) Sehr großer Ductus Botalli (Durchmesser an der engsten Stelle 22 mm) bei einer 23-jährigen Patientin mit Linksherzinsuffizienz (NYHA 3), pulmonaler Hypertonie (PA 60/35 mmHg) und Vorhofflimmern. Reguläre Okkluder stehen für ein derart großen Ductus nicht zur Verfügung.
(Abb. 1b) Der Ductus wurde daher mit einem Amplatzer ASD-Okkluder, 24 mm, verschlossen. 18 Monate später ist die Patientin völlig beschwerdefrei (NYHA 1), der Druck in der Pulmonalarterie ist normal, der in die linke Pulmonalarterie ragende Anteil des Okkluders verursacht keine Strömungsbehinderung und die Patientin ist nach Elektrokardioversion ohne Medikation im stabilen Sinusrhythmus.

2. Vorhofseptumdefekt (ASD II):

Erstbeschreiber: C. von Rokitansky 1875.
Epidemiologie: 7-10% aller CCM, Geschlechtsverhältnis M:F = 1:2, häufig assoziiert mit Mitralklappenprolaps.
Pathophysiologie: primär Volumenbelastung von rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel, sekundär pulmonale Hypertonie und Druckbelastung des rechten Ventrikels und des rechten Vorhofes.
Natürlicher Verlauf: Abhängig vom Shunt und der Reagibilität der Lungenstrombahn, im Mittel 40-80 Jahre, Vorhofflimmern bei 10% der erwachsenen Patienten, Rechtsherzdekompensation bei pulmonaler Hypertonie. Endokarditisrisiko gering (ggfs. bei Patienten mit Mitralklappenprolaps).
Klinik: initial asymptomatisch, auch bei großem Links-/Rechtsshunt, später Dyspnoe, schließlich Rechtsinsuffizienzzeichen.
Therapieziele: Defektverschluß, wenn der Links-Rechts-Shunt > 30% des Stromzeitvolumens im kleinen Kreislauf beträgt (Qp:Qs > 1,5:1) bzw. bei Vergrößerung von RA und RV.
Therapieverfahren: Double umbrella (King und Mills) 1975, Single disk and double disk (Rashkind) 1983 bzw, 1987, Clamshell-Occluder (Lock) 1989, Buttoned Device 1.-4. Generation (Sideris) 1988-1994.
ASD-Okkluder-System (Babic) 1990, Angel Wings (Das) 1993, Centering on demand-Device (Sideris) 1996, Amplatzer (Amplatz) 1997, Cardio-Seal/Starflex (NMT) 1998, ASD-Star (Cardia) 1999, Helex (Gore) 1999, Transcatheter-Patch (Sideris) 2000.

Eigene Ergebnisse ( Februar 1994 bis Juli 2003, 5 verschiedene Okkluder-Systeme):
Verschluß geplant bei 161 Patienten, Verschluß versucht bei 145 Patienten ( 91 Frauen und 54 Männer).
ASD-Durchmesser 3-37 mm, im Mittel 21 mm, QPQS im Mittel 2,0.
9 Patienten waren voroperiert, bei 10 Patienten bestanden multiple Defekte.
Bei 146 Patienten konnte der Defekt mit dem ersten Okkluder verschlossen werden, ein Patient musste wegen Tamponade operiert werden. Dabei erfolgte der ASD-Verschluß. 18 mal wurde der erste Okkluder entfernt, bei 6 Patienten wurde im selben Eingriff ein zweiter Okkluder erfolgreich implantiert, bei 3 Patienten wurde im zweiten Eingriff ein zweiter Okkluder implantiert. Insgesamt konnte der Defekt bei 135 von 145 Patienten, bei denen ein Defektverschluß versucht wurde, erfolgreich okkludiert werden bzw. die Erfolgsrate lag insgesamt bei über 80% (135 von 161 Patienten).
Mittlere Verlaufsbeobachtungen: 20 (0 bis 93) Monate.
Im Langzeitverlauf wurden 2 Buttoned-Devices explantiert ( Restshunt), bei 13 Patienten bestand ein hämodynamisch unbedeutsamer Restshunt und 10 Patienten hatten passageres Vorhofflimmern.

Zusammenfassung:
Insgesamt kann ein hämodynamisch wirksamer ASD II bei ca. 85% aller erwachsenen Patienten mit einer Schirmprothese verschlossen werden. Der Randsaum muß kaudal und dorsal 5-7 mm betragen und kann aortal fehlen.
Linker Vorhof und rechter Vorhof müssen groß genug zur Aufnahme der passenden Schirmprothese sein.
Als Anhaltspunkt kann folgende Regel dienen: 2x Defektgröße in mm > Körpergewicht in Kilogramm.

(Abb. 2a) Großer Vorhofseptumdefekt, Durchmesser 32 mm, Qp : Qs 2,5:1.
(Abb. 2b) Plazieren eines 34 mm Amplatzer-Septal-Okkluders unter Röntgen- und TEE-Kontrolle.
(Abb. 2c) Okkluder im Vorhofseptum.

3. Aortenisthmusstenose (Coarctation, CoA):

Erstbeschreiber: G.B. Morgagni 1760.
Epidemiologie: 5-8% aller CCM, Geschlechtsverhältnis M:F = 2-3:1.
Sehr häufig assoziiert mit bikuspider Aortenklappe.
Pathophysiologie: Hypertonie proximal der Coarctation, dadurch linksventrikuläre Hypertrophie, Kollateralkreisläufe, Hypotonie distal der Coarctation.
Natürlicher Verlauf: Mittlere Lebenserwartung 35 Jahre (25% der Patienten versterben vor dem 20., 80% vor dem 50. Lebensjahr).
Todesursachen: Linksherzinsuffizienz, Myokardinfarkt, Aortenaneurysma, Aortenruptur, cerebraler Insult (Ischämie, Blutung), hohes Endokarditisrisiko von 1,3% pro Jahr.
Klinik: Kopfschmerzen, Nasenbluten, kalte Füße, Claudicatio intermittens, später Linksherzinsuffizienz.
Leitsymptome und Befunde: Hypertonie in der oberen Körperhälfte, abgeschwächte Femoralis-Pulse. Spindelförmiges Mesosystolikum paravertebral, Bestimmung des Gradienten indirekt mittels Druckmessung an Armen und Beinen sowie direkt mittels CWDoppler. Rippenusuren und Lian`sches Zeichen im Röntgen-Thorax-Bild, direkte Darstellung mittels Kernspinangiographie.
Therapieziele: Blutdrucksenkung, Endokarditisprophylaxe, Beseitigung des Druckgradienten.
Therapieverfahren: seit 1982 Ballondilatation, seit Mitte der 90er Jahre im Kombination mit Stentimplantation. Ein randomisierter Vergleich wurde von Shaddy R.F. 1993 in Circulation (57; 783-789) veröffentlicht. Behandelt wurden Kinder im Alter von etwa 6 Jahren mit einem Gewicht von ca. 20 kg. 16 Kinder wurden operiert und 20 mittel Ballondilatation behandelt.
Der Druckgradient nahm in beiden Gruppen im vergleichbaren Umfang ab: von ca. 44 bis 48 mmHg vor Therapie auf 6-7 mmHg nach Therapie. Nach einer Verlaufsbeobachtung von 18,7 Monaten betrug der Gradient 2-4 mmHg. Ein Patient in der operierten Gruppe und 5 Patienten in der dilatierten Gruppe hatten eine Re-Stenose, bei 4 Patienten der dilatierten Gruppe entwickelte sich ein Aortenaneurysma. Bei einem operierten Patienten kam es zu einer Paraparese. Eine eigene Untersuchung (Cath-Cardiovasc Diagn. 1995; 36:220-225) bei 20 Männern und 9 Frauen im Alter von 14 bis 54 Jahren (im Mittel 25 Jahre) ergab, dass vor dem Eingriff bei 86% der Patienten ein Hypertonus bestand. Nach einem Intervall von 0,3 bis 9,5 Jahren (im Mittel 4 Jahre) nach Intervention hatten nur noch 6 von 29 Patienten (entspricht 21%) eine behandlungsbedürftige Hypertonie.
Der Druckgradient hatte von 62 +/- 18 mmHg vor Ballondilatation auf 21 +/- 13 mmHg unmittelbar danach und 14 +/- 13 mmHg bei der letzten Kontrolle abgenommen. Ein Patient starb an einem Verkehrsunfall, eine andere Patientin mußte wegen eines Aortenaneurysmas im dilatierten Segment operiert werden.

Zusammenfassung:
Insgesamt kann heute die Ballondilatation als Therapie der Wahl bei postoperativen Re-Stenosen im Bereich des Aortenisthmus sowohl bei Kindern als auch Erwachsenen gelten. Auch bei nativer, kurzstreckiger Coarctation ist die PTA die Therapie der ersten Wahl. Die Häufigkeit von Re-Stenosen und Aneurysmata nach PTA kann vermutlich durch Stent-Implantation deutlich reduziert werden.

(Abb. 3a) Aortographie in lateraler Projektion: typische Coarctation bei einem Druckgradienten von 70 mmHg.
(Abb. 3b) Ballondilatation und Implantation eines Stents in dem Bereich des Aortenisthmus unmittelbar distal des Abganges der linken Subclavia.
(Abb. 3c) Nach Stentimplantation ist die Coarctation beseitigt, der Abgang der linken Subclavia nicht beeinträchtigt und der Druckgradient auf 0 mmHg reduziert.

4. Pulmonalklappenstenose ( PaVS):

Erstbeschreiber: G.B. Morgagni 1761.
Epidemiologie: 7% aller CCM, Geschlechtsverhältnisse M:F = 1:1, oft assoziiert mit infundibulärer rechtsventrikulärer Hypertrophie.
Pathophysiologie: Rechtsventrikuläre Druckbelastung, rechtsventrikuläre Hypertrophie, schließlich rechtsventrikuläre Dekompensation.
Natürlicher Verlauf: In Abhängigkeit vom Druckgradienten ( über 50 mmHg gilt als bedeutsam): Lebenserwartung 20 (10-60) Jahre. Plötzlicher Herztod.
Insgesamt kann der rechte Ventrikel eine Druckbelastung wesentlich schlechter als der linke Ventrikel kompensieren. Endokarditisrisiko 1,0 % pro Jahr.
Klinik: Dyspnoe, Müdigkeit, Brustschmerzen, Cyanose, Entwicklungsverzögerung.
Leitsymptome und Befunde: Systolikum links parasternal, fixierte Spaltung des zweiten Herztones, Rechtshypertrophie im EKG und im Echokardiogramm.
Darstellung des typischen "Domings" der Pulmonalklappe, Bestimmung des Druckgradienten anhand der Flussbeschleunigung im CW-Doppler.
Therapieziel: Beseitigung des Druckgradienten bzw. Reduktion auf weniger als 30 mmHg.
Therapieverfahren: Der Ballondurchmesser sollte etwa 20% größer sein als der
Durchmesser des pulmonalen Klappenringes. Hierbei ist das Risiko einer Ruptur bzw. einer bedeutsamen Pulmonalinsuffizienz zu vernachlässigen, während andererseits die verklebten Klappenringränder zuverlässig aufgeweitet werden können.
Ergebnisse: In den letzten Jahren wurden verschiedene Langzeit-Ergebnisse veröffentlicht:
1997 Teupe und Schräder: 46 Patienten im Alter von 37 +/- 17 Jahren, Druckgradient vor Dilatation 86 +/- 35 mmHg, nach Dilatation 38 +/- 17 mmHg.
Follow-up 3,4: (0,3-9 ) Jahre: Druckgradient bei der letzten Kontrolle 32 mmHg + ZVD.
Keine bedeutsame Pulmonalinsuffizienz, keine relevante Re-Stenose.
Rao und Gallein 1998: 85 Patienten im Alter von 0 bis 20 Jahren: Druckgradient vor Dilatation 87 +/- 38 mmHg, nach Dilatation 26 +/- 22 mmHg.
Follow-up 7 (3-10 ) Jahre: Druckgradient bei der letzten Kontrolle 17 +/- 15 mmHg.
70 Patienten hatten eine deutlich nachweisbare Pulmonalinsuffizienz, die in keinem Fall klinisch relevant war, bei 9 Kindern entwickelte sich eine Re-Stenosierung, die erneut dilatiert werden konnte.
Buchheitel und Bohm 1999: 111 Patienten im Alter von 0 bis 18 Jahren: Druckgradient vor der Dilatation 68,5 mmHg im Mittel, nach Dilatation 27,2 mmHg im Mittel.
Follow-up 4 +/-3 Jahre: 81% der Patienten hatten bei der letzten Kontrolle einen Gradienten von weniger als 30 mmHg. Keine Angaben über Re-Stenosierungen und Pulmonalinsuffizienz im Verlauf.

Zusammenfassung:
Die Ballondilatation von Pulmonalklappenstenosen ist die Therapie der ersten Wahl. Voraussetzung ist eine in den Kommissuren verklebte, nicht dysplastische Klappe, (wie zum Beispiel beim Noonan`s Syndrom). Insuffizienzen spielen klinisch keine Rolle.
Re-Stenosen kommen nur bei Kindern vor. Subvalvuläre Gradienten bilden sich innerhalb weniger Monate zurück.

(Abb. 4a) Angiographie des rechtsventrikulären Ausflusstraktes, man erkennt die verklebte Pulmonalklappe mit dem typischen systolischen " Doming".
(Abb. 4b) Entfaltung eines entsprechend dimensionierten Ballonkatheters in der Pulmonalklappe bis zum Verschwinden der Einkerbung.
(Abb. 4c) Angiographie des rechtsventrikulären Ausflusstraktes nach Ballondilatation: Die Klappe öffnet wesentlich besser, ein "Doming" ist nicht mehr nachweisbar. Reduktion des Druckgradienten von 80 auf 20 mmHg.

5. Postrheumatische Mitralstenose (MS):

Epidemiologie: Seitdem Penicillin zur Behandlung von Streptokokken-Infekten zur Verfügung steht, kommt das rheumatische Fieber - in Mitteleuropa zumindest - kaum mehr vor. Es ist dagegen häufig in subtropischen und tropischen Ländern. Entsprechend kommt es in Deutschland praktisch nicht mehr zur Neuerkrankung an Mitralstenose. Geschlechtsverhältnis M:F = 1:3.
Pathophysiologie: Druckbelastung des linken Vorhofes, im Pulmonalkreislauf und schließlich Rechtsherzbelastung. Vorhofflimmern mit sehr hohem Risiko von Thrombembolien, fixierte pulmonale Hypertonie, schließlich Rechtsherzdekompensation.
Natürlicher Verlauf: Latenz ca. 25 Jahre (in tropischen Ländern 10 Jahre, in Europa bis zu 50 Jahre nach einem rheumatischen Fieber).
Lebenserwartung: im Stadium NYHA 2 ca. 15 Jahre, im Stadium NYHA 3 ca. 5 Jahre.
Klinik: Leichte Symptome treten auf, wenn die Mitralklappenöffnungsfläche unter 2 cm2 beträgt, erhebliche Symptome bei einer Öffnungsfläche unter 1 cm2: Dyspnoe, Tachyarrhythmie, Cyanosen, Ödeme, Ikterus. Leitsymptome und Befunde: erster Herzton betont, Mitralöffnungston, tieffrequentes Diastolikum, Praesystolikum (Sinusrhythmus). Im EKG Zeichen der Rechtsherzbelastung (Rechtstyp, imkompletter Rechtsschenkelblock, Erregungsrückbildungsstörungen V1-V4), Pmitrale, P-pulmonale, P-biatriale.
Im Echo verdickte, verplumpte, minderbewegliche Mitralklappe, hinteres Segel konkordant, direkte Ermittlung der Öffnungsfläche im 2d-Echo, Bestimmung der Flussgeschwindigkeit mittels CW-Doppler, Errechnung der Öffnungsfläche anhand der Druckhalbwertszeit.
Therapieziel: Die Mitralöffnungsfläche sollte auf über 2 cm2 erweitert werden, bei Vorhofflimmern unbedingt Antikoagulation, Endokarditisprophylaxe, Rezidivprophylaxe rheumatisches Fieber.
Therapieverfahren: Inone-Technik, antegrade Doppelballontechnik, retrograde Ballontechnik.
Ergebnisse: Reyes veröffentlichte 1994 einen randomisierten Vergleich zwischen offener Kommissurotomie und Ballondilatation (NEJM 1994; 331: 961-967).
Die Öffnungsfläche konnte bei den 30 operierten und den 30 ballondilatierten Patienten von 0,9 auf 2,0 bzw. 0,9 auf 2,1 cm2 verbessert werden. Sie betrug nach einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 3 Jahren in der operierten Gruppe 1,8 und in der dilatierten Gruppe 2,4 cm2. Bei 4 operierten und 3 dilatierten Patienten kam es zu einer Re-Stenose, eine bedeutsame Mitralinsuffizienz entwickelte sich bei einem bzw. zwei Patienten.
Eigene Ergebnisse aus den Jahren 1991-1994 (112 Patienten, M:F = 26:86 ) ergaben im Mittel eine Verbesserung der Mitralklappenöffnungsfläche von 1,07 auf 1,93 cm2, eine Abnahme des mittleren pulmonalarteriellen Druckes von 33,6 auf 24,4 mmHg, eine Abnahme des mittleren linksatrialen Druckes von 23,6 auf 14,8 mmHg und eine Abnahme des Gradienten LA LV von 12,7 auf 4,4 mmHg.

Zusammenfassung: Die Akut- und Langzeitergebnisse der Ballondilatation von Mitralklappenstenosen sind denen einer offenen Kommissurotomie vergleichbar. Der im Vergleich zur Operation geringere Aufwand spricht dafür, bei geeigneter Mitralklappenanatomie primär eine Ballondilatation zu empfehlen. Da die Patienten ihre Leistungsminderung gewöhnt sind, wird
der Eingriff in aller Regel zu lange hinausgezögert.

(Abb. 5a) Dopplersonographische Bestimmung der Mitralklappenöffnungsfläche vor und nach PTMC. Vor Ballondilatation Öffnungsfläche 0,76 cm2, nach Dilatation mit einem 24 mm-Inone-Ballon Öffnungsfläche 1,8 cm2.
(Abb. 5b) Simultane Druckmessung im linken Vorhof und linkem Ventrikel vor und nach Ballondilatation einer Mitralklappenstenose: Mitteldruck im linken Vorhof vor Dilatation 29 mmHg, nach Dilatation 12 mmHg.
(Abb. 5c) Laevokardiographie vor und nach Mitralklappendilatation: Man erkennt den Einstrom aus dem linken Vorhof in den linken Ventrikel. Angiographisch hat die Öffnungsfläche deutlich zugenommen.